Hemoglobin, qırmızı qan hüceyrələrinə bitişik olan və oksigenin ağ ciyərdən bədənin qalan orqanlarına və toxumalarına daşınması funksiyasını yerinə yetirən bir proteindir. Hb molekulu 4 polipeptid zəncirdən ibarətdir. Bu zəncirlərin hər biri oksigen bağlayıcı hissədən ibarətdir. Polipeptid zəcirlərin qruluşuna görə bir birindən fərqlənən bir neçə hemoqlobin növü vardır.
HbA (Hemoglobin A) - iki α- və iki β-zəncirdən ibarətdir, normal olaraq yetişkin şəxslərdə olan bu hemoglobin forması əsas olandır və bütün hemoglobinin 96% -dən çoxunu təşkil edir;
HbA2 (Hemoglobin A2), iki α- və iki δ-zəncirdən ibarətdir, adətən ümumi hemoglobinin 2,5-3,0% -dən ibarətdir;
HbF (Hemoglobin F - hemoglobin F) - fetal hemoglobin, iki α- və iki γ-zəncirdən ibarətdir. Bu forma fetusun inkişafı dövründə üstünlük təşkil edir, lakin həyatın ilk ilində sürətlə azalır və yetişkinlərdə 2% -dən az təşkil edir.
Polipeptid zəncirlərinin strukturunda dəyişiklik və ya istehsalının pozulması ilə əlaqəli anadangəlmə hemoglobin patologiyası yarana bilir.
- Analizdən 24 saat əvvəl alkoqol qəbul etməmək
- Analizə 4 saat qalmış qida qəbul etməmək (təmiz, qazsız su içmək olar). Körpə uşaqlarda növbəti qidanın verilməsindən öncə analiz vermək lazımdır.
- Analiz verməzdən 30 dəqiqə qabaq fiziki və emosional gərginliyi aradan götürmək
Hemoglobin elektroforezi hansı hallarda aparılır:
- hemoglobinopatiyaların müayinəsi;
- talassemiya üçün yoxlanış;
- anadangəlmə hemoglobin patologiyası, oraq hüceyrə anemiyası ;
- mikrosferositozun, eritrositlərin oraq şəkilli deformasiyasının, hemolitik anemiyanın səbəblərinin aydınlaşdırılması;
- yorğunluq, enerji çatışmazlığı, solğunluq, sarılıq, uşaqlarda böyümə geriliyi, ağrılı tutmalar (oraq hüceyrəli anemiya);
- keçmişdə uşaq düşüşlərinin olması
Hemoglobinopatiyaların və / və ya talassemiyaların əksəriyyəti HbA, HbA2 və HbF normal fraksiyalarının nisbətindəki dəyişiklik ilə müşayiət olunur. Hemoglobinopatiyalarda, anormal protein növü ilə ilə təmsil olunan patoloji fraksiyalar da aşkar edilə bilər. Struktur olaraq dəyişdirilmiş hemoglobinin ən çox rast gəlinən variantları HbS, HbD, HbE, HbC-dir. Ən böyük klinik əhəmiyyəti, oraq hüceyrəli anemiyanın təzahürlərinə səbəb olan HbS variantıdır.
Hamiləlik dövründə hemoglobin HbF tərkibində artım (yenidoğulmuşlara əlavə olaraq), hemoglobin irsi xəstəlikləri (beta-talassemiya, hemoglobin F-nin irsi davamlılığı, oraq hüceyrəli anemiya daxil olmaqla), qazanılmış pozğunluqlar (zərərli anemiya, sideroblastik anemiya, aplastik anemiya, miyelofibroz, lösemi, benign monoklonal gammopatiyalar, xroniki böyrək çatışmazlığı, hipertireoz, sümük iliyi metastazları olan xərçəng və s.).